齿龈出血 结节 丘疹 皮肤水疱或大疱损害
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无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
溶菌酶 骨髓单核细胞系统 骨髓象分析 单核细胞计数(MONO) 血常规 单核细胞比例(MONO%) 免疫病理检查
重点检查项目组织病理:非典型性单核细胞在真皮及皮下组织中致密浸润,浸润上方为一明显的无浸润带将表皮与浸润分开,偶亦见表皮灶性受累,浸润由多形性单核细胞和髓源性细胞混合构成,可见具有不规则形状核的不成熟单核细胞,成熟的单核细胞,成髓细胞,偶见嗜酸性粒细胞,可见核分裂象,肿瘤细胞排列成带状或索状分散在胶原纤维束间,此外,浸润累及和破坏血管和皮肤附件为AMMOL的特点。 组化和免疫组化:大多数浸润中的白血病细胞抗溶菌酶 染色呈强阳性,肿瘤细胞通常氯乙酸酯酶染色阴性,免疫组化显示肿瘤细胞主要表达巨噬细胞伴发抗原[Leu22(CD43),Leu-M1(CDl5),KP1(CD68),HAM56和MAC387],此外,冰冻切片可证明单核细胞和颗粒细胞标识物Leu-M5(CD11c)和My7(CDl3)可呈阳性。
诊断鉴别根据临床表现,皮损特点,组织病理,组化和免疫组化的特征性即可诊断。
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