双侧先天性肾上腺皮质增生
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构（即卵巢、子宫和阴道）将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开... [详细]
别名： 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺性变态综合征 ad
是否属于医保： 暂无
发病部位：
传染方式：无
易感人群：无特殊人群
典型症状： 隐睾 肾上腺皮质良性男性化 ... [详细]
治疗方法：药物治疗 支持性治疗
临床检查：尿17-酮类醇水平高于同性别同年龄的正常...[详细]
常用药品： 甲泼尼龙片 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 氢化可的
症状： 隐睾 肾上腺皮质良性男性化现象 青春期后无精液 尿道下裂
表现： ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生 。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度... [详情]
解释：隐睾是指睾丸未下降至阴囊，包括睾丸下降不全和睾丸异位。临床上绝大多数隐睾为睾丸下降不全。异位睾丸最常... [详情]
解释：青春期后，极少发现多毛和闭经等男性化表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常... [详情]
解释：双侧先天性肾上腺皮质增生患者出现多毛，肌肉发达、闭经和乳房发育。男性患者生殖器官超常地大。雄激素过多... [详情]
解释：尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。... [详情]
二级甲等/综合医院
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等级不详/综合医院
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