肾错构瘤 （肾血管肌脂肪瘤，肾血管平滑肌脂肪瘤） 疾病

典型症状

胃肠道症状 休克 血尿 腰酸背痛 智力减低

• 建议就诊科室：

  外科 泌尿外科 肿瘤科 肿瘤综合科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

尿液分析 血肌酐(Cr 腹部平片 腹部CT 腹部血管超声检查

重点检查项目

由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血，双肾错构瘤可有高血压 ，肾功能不全表现，出现血肌酐尿素 氮的异常。 1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 2.X线 腹部平片 见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化，尿路造影可见肿块压迫肾盂，肾盏，使之变形，拉长，缩短等，但无侵蚀现象。 3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法，呈密度不均的肿块，T值为含脂肪量较多，C-40～-90Hu。

诊断鉴别

诊断依据 1.上述症状和体征; 2.尿路造影示占位性病变; 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。 鉴别诊断 1.肾细胞癌 也表现为腰痛，腰腹部肿块 及血尿 ，但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克 和急腹症者甚为少见，超声检查往往呈低回声或不均匀回声，肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集，IVU示肾盂肾盏多有破坏表现，CT可见肾内密度不均，边缘不规则，与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质，增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。 2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童，病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。 3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿，高血压 及肾功能损害均较明显，IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长，变形，超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区，CT检查 示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑，大小不等的囊性肿块。 4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛 ，反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆，但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等，外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因，无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。