史-约综合征 （Stevens-Johnson综合征） 疾病

典型症状

毒血症 关节疼痛 睑内翻 角膜溃疡 囊肿 皮肤受累 葡萄膜炎 丘疹 畏光 胃肠道出血

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤涂片显微镜检查 循环免疫复合物 维生素A T淋巴细胞亚群 免疫病理检查

重点检查项目

1.可行HLA-B12，HLA-DR7，HLA-A29相关的实验室检查，以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。 2.眼部的组织病理学改变：多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应，同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死，伴有胶原的纤维素样变性，在疾病的慢性期，角膜，结膜和眼睑的瘢痕化比较明显，Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象，在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的，可累及结膜的上皮下层，在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物 ，在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖，而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。 3.皮肤的病理学改变：多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象，也可有内皮水肿，淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现，在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似，真皮血管可出现明显的内皮水肿现象，最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变，并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成，真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群 ，免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。 无特殊辅助检查。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现进行诊断。 鉴别诊断 1.急性眼-皮肤病 变 葡萄球菌感染 烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆，由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别，所以其鉴别诊断就非常重要，葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童，临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显，葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生，并恢复其屏障功能，未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层，该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素，而这种毒素能够引起表皮的损害，对于葡萄球菌感染烫伤综合征，可以使用适当的抗生素来治疗。 毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克 ，川崎病 ，Leiner病和继发于其他疾病的红皮病 相鉴别，另外还要注意热烧伤 或中毒所引起的接触性皮炎 。 2.慢性眼部病变 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮 非常相似，瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连 比较常见，而Stevens-Johnson综合征则比较少见，在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期，典型皮肤病变有助于其诊断，在Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而且其持续的最长时间可达31年，瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。 慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌，药物，变应原，化学烧伤 ，维生素A 缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼 等，仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。