肉芽肿性松弛皮肤 疾病

典型症状

斑疹 环状肉芽肿 结节 颈部皱纹多 脓肿 皮肤异色症 丘疹

• 建议就诊科室：

  整形科 外科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

真菌组织病理学

重点检查项目

组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞，表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润，充分发展时，具有特征性，大量致密，胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化，表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微，另一特点为大量多核巨细胞浸润，巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列，巨细胞内见吞噬淋巴细胞，有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿，肉芽肿之间真皮水肿或纤维化，1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管，真皮全层内弹性纤维几乎完全消失，早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。 整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润，大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶，嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏，多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。 电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞，淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象，多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。 免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-，多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应，大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

诊断鉴别

诊断 本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润，轻度异形淋巴细胞，亲表皮性和Pautrier微脓肿 聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性，有时需与下列疾病鉴别： ①肉芽肿性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上，弹性纤维只是局部消失。 ②肉芽肿性皮肤病:如结节 病，网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿 甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难区别。 ③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变，④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。 鉴别诊断 1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无浸润。 2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊，表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内，通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节，尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多，此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性，但缺乏表皮内微脓肿 。 3.结节病 (sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节，通常无弹力纤维断裂。