基因遗传(90%):
本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型,临床上分为单发与多发两型。
发病机制
发病机制还不清楚,肿物由疏松结缔组织组成,类似乳头层的结缔组织,其中有很多毛细血管,根据组织病理有3种类型。
1.丝状型:可见表皮过度角化,棘层肥厚及乳头瘤样增生,有大量扩张淋巴管,部分病例(30%)可见到痣细胞。
2.有蒂型:可见表皮变薄,基底细胞较平而且色素增深,有时真皮很薄,中心部为成熟的脂肪细胞。
3.丘疹型:可见表皮角 化过度,规则的棘层肥厚,偶见角囊肿。
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