溶血尿毒症综合征 （溶血-尿毒症综合征，溶血尿毒症综合症，溶血尿毒综合征，溶血性尿毒性综合征） 疾病

典型症状

少尿 氮质血症 呕吐 鼻出血 便血 出血倾向 猝死 蛋白尿 腹痛 腹泻

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

血涂片 血小板计数（PLT） 凝血酶原时间（PT） 尿液分析 血液电解质检查

重点检查项目

1.严重的溶血性贫血 在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加，亲血色蛋白减少。 2.Coombs试验 多为阴性，红细胞酶活性正常。 3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞，盔形细胞和破碎的红细胞。 4.血小板减少 常见，持续数天至数周。 5.其他 (1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ，Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。 (2)血清C3，C4和CH50可下降：C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物，纤维蛋白原沉积常见。 (3)尿液检查：可见蛋白尿，血尿和管型尿和BUN增加。 (4)电解质紊乱，包括血清钠，碳酸氢盐和钙下降，血钾可高或低，血清胆固醇，三酸甘油酯和磷可增加。 1.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变，肾脏是HUS的主要受累器官，肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变，可累及肾小球及肾间质动脉，肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀，内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚，管腔变窄，在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积，毛细血管腔内可见红细胞，血小板及微血栓，系膜区增宽，系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞，部分病例可出现新月体及襻坏死，严重者小动脉受累，肾皮质坏死，病变肾小球可呈灶性分布，此外肾小球可表现有缺血征象，肾小球GBM增厚，皱缩，肾小球襻塌陷，包囊增厚，肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生，内膜肿胀，管壁坏死，管腔变窄，有些腔内可见血栓，肾小管，间质病变常为中，重度，有的出现肾小管坏死，病程晚期可见小动脉纤维增生，最终导致肾小动脉及肾小球硬化，玻璃样变，肾小球荒废，肾小管萎缩及间质纤维化(图1)。 免疫荧光检查，绝大多数微血栓内可见纤维蛋白，动脉壁上可有IgM，C3，C1q及备解素沉积，电镜示肾小球肿胀的内皮细胞可从GBM剥脱，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜，内皮下存在细胞颗粒状电子疏松物质，毛细血管腔变窄，可见含脂肪滴的泡沫细胞，系膜基质水肿，甚至溶解。 肾小球及动脉受损的程度及范围可因不同的病因，病情，病期及发病年龄而各异，有学者将HUS的肾脏病变分为3种类型： (1)肾小球损伤为主。 (2)血管损伤为主。 (3)肾皮质坏死。 这三种病变也可互相重叠，在同一病例，肾小球病变可与严重动脉病变同时存在，儿童患者病变以肾小球为主，血管病变轻微，偶可见内皮下间隙增宽，成人HUS动脉病变较明显，因此预后不如儿童。 HUS除肾受累外，还可累及中枢神经系统，胃肠道，肺，心脏及其他器官，也会发生微血管栓塞及坏死性病变。 2.常规B超，X线，CT等检查。

诊断鉴别

诊断标准 1.严重溶血性贫血的依据。 2.血小板减少。 3.急性肾功能衰竭，有蛋白尿，红，白细胞及管型尿 等尿检异常。 4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时间延长，FDP增高。 5.肾活检证实为肾脏微血管病，微血管栓塞。 以上各项均有助于HUS的诊断。 鉴别诊断 应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死 鉴别，儿童与青少年应与过敏性紫癜 肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎 鉴别，HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血 ，血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏。TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主，但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。