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溶血过度所致贫血 疾病

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溶血过度所致贫血就诊指南

典型症状

脾功能亢进 贫血 晕厥 黄疸 蛋白尿 背痛 寒战 高热 乏力

  • 建议就诊科室:

    内科 血液科

  • 易感人群:

    无特发人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

溶血试验 血红蛋白 叶酸 维生素B1 尿胆素 间接胆红素 蛋白电泳

重点检查项目

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。 2、血清间接胆红素增多。 3、红细胞生存时间缩短。 4、骨髓象: (1)增生明显活跃。 (2)粒红比值明显减低或倒置。 (3)红细胞系显著增生,幼红细胞百分比常>O.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 (4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 (5)巨核细胞系一般正常。 5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

诊断鉴别

诊断 溶血性贫血 通常分为内源性与外源性两类,这种常用的分类法有时在临床上是难以应用的,因为常有交叠现象发生,系列鉴别诊断法是考虑有发生此病的危险人群(如地理,遗传,基础疾病等),然后再进一步考虑可能的机制: (1)由于血管复合性病变而致的红细胞阻留(即脾功能亢进 或某些形式的体外循环如肾透析); (2)免疫性损伤(温抗体或冷抗体介导的); (3)机械性损伤红细胞膜(红细胞碎裂); (4)红细胞结构改变(膜异常); (5)代谢异常(酶缺陷病); (6)血红蛋白异常。 在大多数贫血作诊断时,形态学方面的线索是很重要的,然而对于诊断溶血性贫血的意义是有限的,若发现球形红细胞,由于其细胞膜的表面积已减少,则可 视为活动性红细胞破坏的最好证据,球形红细胞是输血性和温抗体性溶血性贫血以及少见的先天性球形红细胞症的常见特征,平均红细胞血红蛋白浓度升高可能是球形红细胞存在的迹象,平均红细胞血红蛋白浓度(及平均红细胞体积)的升高亦见于冷抗体性溶血性贫血,当血液加温(在自动计数前,即使短暂手握试管)则上述 结果可恢复正常。 鉴别诊断 1.“缺铁性贫血 ”,缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血,见于营养不良 ,大量成长期小量出血和钩虫病 ;只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血,这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。 2.“出血性贫血”,急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡 病,食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的。 3.“巨幼红细胞性贫血”,缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血,缺乏叶酸或维生素B1 2引起的巨幼红细胞性贫血,多见于婴儿和孕妇长期营养不良;巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。 4.“恶性贫血”,缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血。 5.“再生障碍性贫血 ”,伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱,后柱萎缩,病程缓慢;造血功能障碍引起的贫血,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞,造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞,粒细胞,血小板)减少为主要表现的疾病。

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