妊娠合并重症肌无力 疾病

妊娠合并重症肌无力的典型症状

典型症状：

四肢无力 上睑下垂 疲劳 麻痹 苦笑面容 肌无力危象 肌肉萎缩 呼吸困难 复视 胆碱能危象

症状内容：

全身骨骼肌包括眼外肌，面部表情肌，咽喉肌，颈肌和肢带肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉(眼外肌，表情肌，咽喉舌肌)受累更为多见，不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的无力症状总有波动，晨轻暮重，疲劳 后加重，疾病早期常有自发缓解与复发，晚期病者运动障碍严重，虽经休息后其症状仍不能恢复，成年病者常从一组肌肉无力开始，在1至数年内逐步累及其他肌群，眼外肌受累为最常见的首发症状，表现为上睑下垂 ，复视 ，随病情进展，逐步出现构音困难，进食呛咳 ，面部缺乏表情，吹气不能，抬头无力，四肢无力 等，严重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难 ，为了便于观察和描述，可分为下列数种临床类型。

1.成人重症肌无力

(1)单纯眼肌型：表现为一侧或双侧，或左右交替出现上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显，也可有复视，斜视 ，晚期则眼球固定，部分病人可演化为其他类型。

(2)延髓肌型：表现为咀嚼，吞咽困难 ，构音不清 ，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻，此外，闭眼时出现眼睑闭合不全 或双眼闭不紧，鼓腮，吹气，露齿无力，面部表情尴尬，苦笑面容 ，该组病人可伴颈肌无力，严重者完全不能进食，需鼻饲喂食，此型肌无力病者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。

(3)全身肌无力型：可由单纯眼肌型，延髓肌型为首发症状逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力，此型病者表现为眼外肌，延髓肌，表情肌，颈肌和四肢肌都无力，从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。

(4)脊髓肌无力型：仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头，屈颈无力，常有头下垂，举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显，此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良 或功能性疾病，青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。

(5)肌萎缩性：各型肌无力病者均可伴发肌肉萎缩 ，但很少见，肌肉萎缩颞肌，口周，颈，肢带和小腿肌较多见。

2.儿童重症肌无力 我国儿童重症肌无力占总数的15%～25%，除个别病例外，绝大多数病例仅表现单纯眼外肌麻痹 ，如上睑下垂，复视等，上呼吸道感染，发热等可能为诱发因素，约有1/4病儿可自发缓解，但也常复发。

3.新生儿重症肌无力 新生儿表现喂食困难 ，哭声低弱，吸吮无力，动作减少等，常有患病母亲血清中的抗AchR抗体经胎盘输入胎儿体内引起，有家族史的先天性MG称为家族性MG，与AchR缺陷有关。