妊娠合并再生障碍性贫血 疾病

典型症状

皮肤出血点 创伤 脾大 贫血 全血细胞减少 黏膜出现出血点

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  妊娠期女性。

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 心电图 浆细胞 血红蛋白 肾功能检查 涂片

重点检查项目

1.外周血 几乎所有患者有全血细胞减少，重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞极度减少，极度重型再障，中性粒细胞少于0.2×109/L，血小板可少于10×109/L，网织红细胞少于1%，甚至为0，慢性型，白细胞多数在2.0×109/L，中性粒细胞25%左右，血小板在(10～20)×109/L，网织红细胞多>1%，血红蛋白多在60g/L左右。 2.骨髓象和骨髓活检 是诊断再障的主要依据，重型再障，肉眼观察骨髓液有较多的油滴，多数病例多部位骨髓增生低下，粒，红细胞减少，不易找到巨核细胞，非造血细胞如浆细胞 ，组织嗜碱性细胞，网状细胞，淋巴细胞增多，骨髓小粒造血细胞所占面积比率少于20%，慢性再障，胸骨和脊突增生活跃，髂骨多增生减低，增生减低部位同重型再障，增生活跃的部位红细胞系增多，且晚幼红细胞增多，但巨核细胞减少，淋巴细胞比例增多，骨髓活检造血面积少于50%。 根据临床表现，选择心电图，B超，生化，肝肾功能检查 。

诊断鉴别

诊断 根据病人的临床表现及外周血全血细胞减少 ，骨髓像中3系增生减低即可诊断，诊断标准与依据如下： 1.外周血呈现全血细胞减少。 2.骨髓象示增生减低或重度减低，非造血细胞增多，骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。 3.无肝脾大 ，能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿 症，骨髓增生异常综合征，急性造血停滞，骨髓纤维化，低增生性白血病及恶性组织细胞病等)。 4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，血小板<20×109/L及网织红细胞绝对值<15×109/L。 鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH) PNH是以慢性血管内溶血为主的贫血，主要表现为贫血，出血及感染较少，血象可呈全贫，但网织红细胞增多，骨髓增生活跃，以红系增生为主，尿含铁血黄素试验(Rous试验)，酸溶血试验 (Ham试验)及蛇毒因子溶血试验均呈阳性，CD55及CD59阴性细胞明显增多(>10%)可确诊。 2.骨髓增生异常综合征 (MDS)中的难治性贫血(RA) 可有全血细胞减少(或1系或2系细胞减少)，但骨髓增生活跃，呈现典型的病态造血及染色体 改变，巨核细胞不减少。 3.低增生性急性白血病 可表现为全血细胞减少，外周血涂片 中见不到原始细胞，骨髓有时亦会增生减低，很易诊断为再生障碍性贫血 ，但经多部位穿刺及骨髓中找到原始细胞可资鉴别。 4.急性造血停滞 可表现为血象全贫，发病较急，往往有明确的诱因，骨髓可呈增生活跃，仅2系或2系减少，巨核细胞不缺，病因去除后可自行缓解。