类风湿因子脑脊液压力心电图部分凝血活酶时间出血时间蛋白C凝血酶时间球形红细胞血红蛋白有核红细胞
1.血象 100%的病人均有贫血表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白<60g/L,血象中变形红细胞及碎片者占95%,并可见球形红细胞,有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%),持久性血小板减少者占92%,中位数(8.0~40.4)×109/L,白细胞升高者占60%,类白血病反应少见,但可有明显左移,并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象 红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
3.出凝血检查 出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,凝血酶原时间延长占20%,部分凝血活酶时间延长占8%,FDP阳性者占70%,凝血酶时间延长占48%,一般无典型DIC的实验室变化。
4.溶血指标的检查 直接Coombs试验阴性,继发性者少数可呈阳性,血清胆红素升高,轻度胆红素血症占84%~100%,游离血红蛋白升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
5.免疫学检查 10%~20%的患者狼疮细胞 可阳性,抗核抗体50%阳性,少数类风湿因子 阳性,补体大多正常,LDH100%升高,且与临床病理及严重程度相平行。
6.脑脊液压力 与蛋白质轻度增高,细胞数正常,蛛网膜下腔出血少见,脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
7.皮肤活检为最安全的病理诊断方法,瘀点区1/2病例阳性,骨髓凝块切片60%阳性,尸体解剖病理检查仅44%阳性,故阴性不能排除本病。
8.转化生长因子β1(TGFβ1)增加,对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活情况的存在。
9.心电图呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。
10.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
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