妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜 （妊娠合并血栓形成性血小板减少性紫癜） 疾病

典型症状

鼻出血 肠出血 猝死 乏力 腹痛 高血压 黄疸 昏迷 继发感染 贫血

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  妊娠期女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

类风湿因子 脑脊液压力 心电图 部分凝血活酶时间 出血时间 蛋白C 凝血酶时间 球形红细胞 血红蛋白 有核红细胞

重点检查项目

1.血象 100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白<60g/L，血象中变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞，有核红细胞及网织红细胞明显升高(>30%)，持久性血小板减少者占92%，中位数(8.0～40.4)×109/L，白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。 2.骨髓象 红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。 3.出凝血检查 出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长占20%，部分凝血活酶时间延长占8%，FDP阳性者占70%，凝血酶时间延长占48%，一般无典型DIC的实验室变化。 4.溶血指标的检查 直接Coombs试验阴性，继发性者少数可呈阳性，血清胆红素升高，轻度胆红素血症占84%～100%，游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。 5.免疫学检查 10%～20%的患者狼疮细胞 可阳性，抗核抗体50%阳性，少数类风湿因子 阳性，补体大多正常，LDH100%升高，且与临床病理及严重程度相平行。 6.脑脊液压力 与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见，脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.皮肤活检为最安全的病理诊断方法，瘀点区1/2病例阳性，骨髓凝块切片60%阳性，尸体解剖病理检查仅44%阳性，故阴性不能排除本病。 8.转化生长因子β1(TGFβ1)增加，对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。 9.心电图呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。 10.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

诊断鉴别

诊断 多数学者认为根据三联征 (微血管病性贫血，血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP，但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断，Cutterman等的诊断标准如下： 1.主要表现 (1)溶血性贫血 ，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。 (2)血小板计数<100×109/L。 2.次要表现 (1)发热，体温超过38.3℃。 (2)特征性神经系统症状。 (3)肾脏损害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿，蛋白尿，管型尿。 若有2个主要表现加上任何一个次要表现，诊断即可成立。 鉴别诊断 1.弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血，血小板减少，凝血因子减少，继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高，TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高，但有时TTP和DIC的鉴别较困难。 2.Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。 3.系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状，肾损害，神经症状，并有溶血性贫血，皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。 4.溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)，HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。