妊娠合并心室间隔缺损 疾病

典型症状

发绀 乏力 肺部感染 咳嗽 气喘 室间隔缺损 收缩期反流性杂音 收缩期杂音 心悸 心力衰竭

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科 心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 血管造影 断层显像 脉搏

重点检查项目

1.X线检查 缺损小的可无异常发现，缺损大的有肺充血，肺血管影增粗，肺动脉总干弧凸出及左，右心室增大，肺动脉显著高压时，有显著的右心室增大。 2.心电图检查 缺损小的心电图正常，缺损大的可示左心室肥大，左，右心室合并肥大，右束支阻滞等变化，肺动脉显著高压时，心电图示右心室肥大伴有劳损。 3.超声心动图检查 可见心室间隔回声的连续性中断，同时左心室内径增大，有时尚有左房增大，右室流出道和肺动脉增宽，超声造影可进一步证实缺损的存在，巨大缺损或单心室时则完全探测不到心室间隔的反射波(图1)，彩色多普勒血流显像对探测小的缺损和对缺损的定位和分型很有价值。 4.磁共振电脑断层显像 横面磁共振电脑断层显像可从心室间隔的肌肉部显示到膜部，有助于缺损的定位和定量。 5.心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定 右心导管检查发现从右心室开始至肺动脉，血液氧含量较高，即显示在右心室水平有左至右分流，肺动脉和右心室压可增高，缺损小的病人做血液氧含量检查也许不能发现分流的存在，可做氢稀释曲线测定来发现。 6.选择性心血管造影 选择性左心室造影可见左心室显影时右心室也显影。

诊断鉴别

诊断 根据典型的杂音，X线检查，心电图，超声心动图检查，诊断本病不太困难，如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。 鉴别诊断 1.心房间隔缺损 大心室间隔缺损，尤其在儿童病人，须与心房间隔缺损相鉴别，室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3，4肋间，且多伴有震颤，左心室常有增大可资鉴别，超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。 2.肺动脉口狭窄 漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3，第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音混淆，但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可以确立前者的诊断，但心室间隔缺损和漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典 型的法洛四联症”，且可无发绀，因此须加注意。 3.主动脉口狭窄 主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄型，可在胸骨左缘第3，第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导，须与心室间隔缺损的杂音相鉴别。 4.肥厚梗阻型原发性 心肌病 肥厚型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此病杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏 呈双峰状，X线示肺无主动性充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚，二尖瓣前瓣叶收缩期前移(SAM)，心导管检查未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示心室腔小，肥厚的心室间隔凸入心腔。 5.心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 须与动脉导管未闭 或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别，室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全，此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第3，第4肋间处产生来往性杂音，类似于动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音，但本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管检查可助鉴别。