妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 （妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜，妊娠合并原发性血小板减少性紫癜） 疾病

典型症状

颅内出血 皮肤瘀点 皮肤紫癜 贫血 畏寒 血疱 血小板减少 瘀斑

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  常见于年轻女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血小板计数（PLT） 血小板检查项目 骨髓显像 骨髓巨核细胞数和分类 抗血小板抗体（APA） 肾功能检查 肝功能检查

重点检查项目

1.血小板计数 急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L，由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。 2.血小板形态及功能 外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深，周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。 3.骨髓检查 骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少，慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性，在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。 4.血小板抗体 急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性，在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常，缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发，切脾后PAIgG降至正常，如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在，一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。 根据病情，临床表现，症状，体征选择B超，X线，CT，MRI，肝肾功能检查 。

诊断鉴别

诊断标准 临床上根据本病的出血症状，血小板减少，出血时间延长，体检脾脏不肿大，骨髓巨核细胞增多，成熟障碍，抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准，1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为： 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)血小板相关IgG增多。 (4)血小板相关C3增多。 (5)血小板寿命测定缩短。 鉴别诊断 由于血小板减少的原因很多，慢性ITP须与其他原因引起的慢性血小板减少相鉴别，如肿瘤，系统性红斑 狼疮，类风湿性关节炎 ，溃疡性结肠炎 ，Evans综合征等，后者一般有原发病或明显的致病因素，并有相应的临床和检验特点： 1.系统性红斑狼疮 血小板减少 系统性红斑狼疮常常伴发红细胞和白细胞减少，其中有14%～26%病例伴发血小板和巨核细胞减少，大多是由免疫异常所致，特发性血小板减少性紫癜可作为SLE的前驱症状，一定阶段后即呈现典型的SLE表现，应用51Cr标记血小板以测定其寿命，肯定为破坏过多，血小板破坏原因与血清内存在抗血小板抗体 有关，SLE合并血小板减少的治疗同慢性原发性血小板减少性紫癜，有人认为切脾能促使潜在SLE的发生，但多数学者不同意。 2.无巨核细胞性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血 ，维生素B1 2，叶酸缺乏所引起的巨细胞性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿 后期，恶性肿瘤髓内浸润，在这些患者，血小板减少，巨核细胞减少，少数虽可增多，但血小板寿命正常。 3.微血管病使血小板破坏加快，导致血小板减少 见于各种原因所引起的小血管炎，海绵状血管瘤 ，及人工心脏瓣膜综合征，严重感染等，在这些疾病中，血小板减少常伴红细胞破坏所致贫血，此外，尚有原发病或病因的表现。 4.脾功能亢进 脾亢使血小板在脾内阻留和破坏增多，引起血小板减少，除有脾大 及血小板减少外，尚有白细胞减少及贫血，且有引起脾功能亢进的原发病如肝硬化 ，疟疾 等。 5.Evans综合征 这是ITP伴免疫性溶血性贫血 的一种综合征，可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少所引起的出血症状外，尚有黄疸 ，贫血等征象，Coomb”s试验常(+)。 6.血栓性血小板减少性紫癜 临床少见，其特点为： (1)微血管病性溶血性贫血 。 (2)血小板减少性紫癜。 (3)神经系统症状。 任何年龄都可发生，起病常较急，有发热，出血症状，起病后有神经系统症状，表现为意识障碍 ，神志模糊，半身麻木，失语，抽搐等，肾脏病变表现为蛋白尿，镜下血尿 ，可发生黄疸，有不同程度贫血，实验室检查：血小板计数下降，血红蛋白不同程度下降，血象中出现大量破碎和畸形红细胞;骨髓检查示红系增生，巨核细胞数正常或增多;一般无播散性血管内凝血 的典型实验室检查改变。