妊娠合并白血病 疾病

典型症状

反复高热 胫骨压痛 淋巴结肿大 皮肤出血点 皮肤黏膜苍白 疲劳 贫血 瘀斑

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  妊娠期女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 嗜异性凝集试验 心电图 白细胞数 血红蛋白 有核红细胞 血常规 核磁共振成像(MRI) 肝功能检查 肾功能检查

重点检查项目

1.外周血 贫血常是正常细胞正常色素贫血，并有轻度的血小板减少，偶然白细胞比正常稍低，急性白血病外周血中各种血细胞(原始)增生。 2.骨髓象 原始细胞增生>30%，可以诊断急性白血病，慢性白血病可以分为慢性期，加速期和急变期，慢性期白细胞可增生达>50×109/L，甚至达700×109/L，红细胞形态正常，血红蛋白正常，血片易见到有核红细胞，血小板正常或升高，加速期和急变期血红蛋白和血小板可明显下降，骨髓象示骨髓极度活跃，粒∶红可高达50∶1，原始+早幼慢性期<10%，急变期可高达30%～50%，或更高，嗜酸，嗜碱粒细胞常明显增多，巨核细胞早期增多，急变期显著减少。 根据病情选择心电图，B超，X线，MRI，生化肝肾功能等检查。

诊断鉴别

诊断 根据患者典型的症状，体征及血象，骨髓象的变化，大多数白血病诊断不难，但由于部分病人临床症状不典型或一些临床医师诊断思路不正确，可使某些病例出现误诊，如以发热为主要表现起病的白血病，往往被误诊为感染，待抗感染无效或病情发展后方才确诊白血病，因此详细询问病史，全面体检以及拥有正确的思维分析和鉴别诊断能力是极其重要的。 鉴别诊断 少数白细胞不高的病例须与AA，ITP，粒细胞缺乏症 ，MDS，阵发性睡眠性血红蛋白尿 等疾病鉴别，如低增生性白血病因外周血3系减少，骨髓增生低下，易与AA相混淆，但骨髓中原始细胞占有核细胞的30%以上即可明确白血病的诊断，真正易与白血病相混淆的是类白血病反应 ，传染性单核细胞增多 症及嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，鉴别要点如下： 1.类白血病反应 是人体在某些病因刺激下，出现的外周血白细胞升高，伴有外周血或骨髓中原始，幼稚细胞增多，临床上酷似白血病，其常见病因有感染，肿瘤，中毒，大出血，急性溶血，休克 和外伤等，尤以重症感染和恶性肿瘤较多见，因类白和白血病的治疗和预后截然不同，诊断应十分慎重。 首先类白血病均存在诱发病因，在祛除病因后，类白血病反应可以消失，血象，骨髓象亦很快恢复正常，大多数类白血病患者与白血病不同，不伴血小板减少和贫血 ;但偶有少数严重病例可出现红细胞和血小板降低，类白血病患者白细胞数多在正常范围以上，但一般很少超过50×109/L，其血象中幼稚粒细胞比率不高，原粒细胞少见，细胞形态方面，粒细胞胞质中可见明显的毒性颗粒和空泡，缺乏白血病中所见的细胞畸形，核质发育失衡及Auer小体等特征，NAP和PAS染色在类白时显著升高，而在粒细胞白血病时则大多正常或降低。 2.传染性单核细胞增多症 增多症是Epstein-Barr(EB)病毒感染引起的机体淋巴细胞反应性增生性疾病，多发于儿童和青少年，发热，颈部淋巴结肿大和咽痛为本病特有的三联征，还可伴发肝脾大 ，皮疹 等表现，因其外周血白细胞中淋巴细胞和单核细胞比例增高，且出现大量异常淋巴细胞，易误诊为ALL，但传单无进行性贫血，亦无血小板减少和出血，外周血中异常淋巴细胞虽可达白细胞总数的10%以上，但骨髓中仅有少量异淋，且无原始及幼稚粒细胞增多，传染性单核细胞增多症患者的血清嗜异性凝集试验 阳性，效价达1∶2000以上，牛红细胞溶解素试验效价可达1∶400以上，此外传单为自限性疾病，其异常血象多在1～2个月内消失。 3.嗜血细胞综合征(HPS) 为单核巨噬细胞系的噬血细胞系统性增生性疾病，属组织细胞病，分为遗传性原发性HPS和反应性/继发性HPS，前者主要见于婴幼儿，是一种常染色体 遗传性疾病，后者见于任何年龄，可由于感染或某些血液病或非血液系统恶性肿瘤及某些药物所诱发。 HPS临床上常表现为高热，伴肝脾淋巴结肿大，起病急骤，病情重，症状类似AL，但HPS外周血多表现为全血细胞减少，而AL通常表现为白细胞升高，伴贫血和血小板的减少，当然也有不少白血病患者表现为外周血3系减少，此时鉴别诊断就必须通过骨髓细胞学或淋巴结病理学检查才可明确，HPS骨髓检查可有不同程度的骨髓巨噬细胞增多，巨噬细胞因含有吞噬的细胞碎片而有时呈空泡样，而AL骨髓检查则表现为原始细胞的明显增多，无巨噬细胞的增多，HPS淋巴结活检可发现噬血组织细胞增多，无淋巴结的破坏，白血病淋巴结活检则无噬血组织细胞增多，此外，无基础疾病的HPS预后良好，较易恢复，而AL多数预后较差。