软化斑 （软斑症） 疾病

典型症状

低热 肝脏肿大 急性肾衰竭 惊厥 贫血 肉芽肿 上消化道出血 肾功能衰竭 肾脏破裂 嗜睡

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液检查 CT检查 尿液细菌培养 核磁共振成像(MRI)

重点检查项目

1.尿液检查: 大肠埃希杆菌是尿中培养出的最常见的微生物。 2.血液检查 : 可见严重贫血。 3.组织病理学检查: 软化斑块多数局限在黏膜，外观表现为柔软，黄色，轻微隆起，并常常融合成3～4cm的斑块，显微镜下斑块由巨噬细胞紧密集结而成，偶尔还有淋巴细胞，巨噬细胞含有丰富的，泡沫状的，PAS阳性的胞质，此外，在巨噬细胞内和组织间质中的MG小体(即无机物的凝结层状物)，MG小体直径4～10mm，PAS染色强阳性，含有钙盐，在电子显微镜下，显示典型的晶状结构，其中心为高密度的核，中间有一个光圈，周围是薄片状的圈，巨噬细胞内有细菌和吞噬溶酶体。 4.CT及磁共振(MRI)检查: CT及磁共振(MRI)检查结果提示非增强CT检查 时，软化斑呈极强的高密度(105HU)影;T1-MRI，T2-MRI呈低密度信号，静脉给予钆后有轻度的均一增强效应，以上特征与直肠常见的肿瘤及炎症性病变有别，后两种情况下MRI呈典型的等强度成像，而注射钆后则强度不一，这一观察结果是否适用于肾脏检查有待研究。 5.核素检查: Cox等对双肾软化斑患者进行了核素闪烁检查，结果发现Tc-99m葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67活性显著增高，而In-111白细胞肾脏扫描则无显著异常。

诊断鉴别

诊断： 存在使全身免疫功能下降的基础疾病，尤其长期使用免疫抑制药的患者，发生尿路感染或泌尿系统占位性病变时，应高度怀疑本病之可能。 肾的软化斑同黄色肉芽肿性肾盂肾炎一样，发生在慢性感染并发梗阻时，除了软化斑具有MG 小体外，大体组织学特征这两个病几乎是相同的。但MG 小体一般难以分辨，组织切片作免疫组化及电镜观察是必要的。而在肾脏软化斑的早期阶段，缺乏典型MG 小体的表现，此时超微结构检查有助于与其他疾病引起的组织细胞性间质性肾脏损害鉴别。对双肾软化斑患者进行核素闪烁检查，如发现Tc-99m 葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67 活性显着增高，而In-111 白细胞肾脏扫描则无显着异常时，可有助于本病的诊断。 鉴别诊断 与其他慢性尿路感染 性疾病鉴别，如黄色肉芽肿，慢性肾盂肾炎 ，尿道梗阻，结石等。