软骨粘液样纤维瘤 疾病

典型症状

长骨肿胀疼痛 骨痛 自发性骨折

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  该病好发于青少年，男女无差异。

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

骨关节及软组织CT检查 血常规 细胞组织化学染色 四肢的骨和关节平片 骨与关节MRI检查

重点检查项目

影像学检查 位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长，膨出，边缘清晰，硬化，也可出现局灶性边缘不肖，如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成，肿瘤大小直径为1-10cm，平均3cm，病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失，破坏，可窦及软组织内，突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角，在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶，病理骨折少见。 病理改变 大体观察 病变类似纤维软骨，呈圆形或椭圆形或分叶状，切面白凶，边缘清晰，质硬有弹性，病变中无骨小梁和骨条纹，无明显的粘液样组织，偶见钙化点。 显微镜下 肿瘤成分有纤维组织，粘液组织和软骨组织，多少不一，早期粘液组织为主要成分，有的部位细胞疏松或致密，呈不规则分叶状，小叶中瘤细胞为梭形或致密，呈不规则分叶状，小叶中瘤细胞为梭形或星形，胞核染色深，瘤细胞之间为粘液，但染色阴性，小叶边缘瘤细胞十分密集，血管丰富，胞核大，可有两核，多核，可有陈旧性出血，粘液可纤维化，或演变为软骨样组织，在大片纤维组织中，可见大小不一的软骨岛。

诊断鉴别

鉴别诊断 （一）巨细胞瘤 多见于骨骺区，局部皮质明显膨胀变薄，主要为溶骨性破坏，并可有多个相互交错的线状骨间隔，有时呈现典型的泡沫状，易产生病理骨折 。 （二）骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见，肿瘤位于干骺端中央，并向周围膨胀，透亮区较均一，多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。