软骨肉瘤 疾病

典型症状

放射性疼痛 骨囊肿 关节肿胀 纤维结构不良 骨痛 关节疼痛

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

关节检查 四肢的骨和关节平片 骨关节及软组织CT检查 骨与关节MRI检查

重点检查项目

无特殊检查项目，Marcove等对75例软骨肉瘤患者做糖代谢检查，发现有静脉内糖耐量下降现象。 1.X线表现 (一)中央型 较周围型多见，以原发性为多，原发性者，肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片，有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影，肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折，肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点，由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征，继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影， 中央型软骨肉瘤的重要表现为体积大的厚壁透亮区，区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏，区内有许多散在的不规则的点状，圈状或片状钙化灶，常被描述成“棉絮样”，“面包屑样”或“爆玉米花样”，至后期，方有骨皮质的破坏，肿瘤穿透的骨皮质变模糊，软组织内有肿瘤浸润，但不一定有密度增加的钙化阴影，骨膜反应较少，骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷，这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成，病理性骨折可使肿瘤迅速穿入软组织，在骨外肿块内出现钙化的致密阴影。 (二)周围型 软中央型少见，其中继发性较原发性为多，骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象，软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失，少数病例可发生袖口状骨膜反应，外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的，钙化很少的阴影，并有和表面垂直的放射状骨刺，它们的外侧面变为扁平，这是和骨肉瘤的放射状骨刺的鉴别点，髓腔一般不受累，骨皮质也很少被侵犯，但在早期病例可见骨外膜被掀起，呈唇样，亦可出现Codman三角。 2.放射性核素扫描 可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤，在中央型成骨肉瘤中，病变部位总是有核浓集现象，而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限，因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠，在周缘型软骨肉瘤中，放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力，对一个骨软骨瘤来说，检查中如果没有放射性核素的核浓集现象，实际上可以除外骨软骨瘤的恶性转化的可能性。 3.CT检查 在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途，可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围，如果肿瘤的软组织包块的生长是偏向一方，呈分叶状，则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长，可提示为低度恶性肿瘤，如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长，而不受解剖界限的限制，则说明肿瘤是高度恶性的，在周缘型软骨肉瘤的帽盖的厚度，可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶变。 4.显微镜检查 主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中，部分软骨有不规则的钙化或骨化现象，同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。

诊断鉴别

鉴别诊断 1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上，常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起，突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。 2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤 ，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种，有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常 ，常见部位是手，足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折 ，但肿瘤不侵袭软组织。 3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤 的“癌前病变”，发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm，儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。 4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。 5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成，骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。