强直性脊柱炎性巩膜炎 （强直性脊椎炎性巩膜炎） 疾病

强直性脊柱炎性巩膜炎的典型症状

典型症状：

颈椎骨折脱位 黄斑囊样水肿 呼吸困难 巩膜外层炎 钙化 肺纤维化 大小便失禁 传导阻滞 充血 晨僵

症状内容：

1.眼部表现

AS最常见的眼部表现是前葡萄膜炎 ，偶尔发生巩膜炎，AS发生巩膜外层炎 并不比对照组多见。

(1)巩膜炎：AS患者巩膜炎的发病率为0.34%～0.48%，有时巩膜炎是AS最早的临床表现，甚至早于其他部位的病变数年，通常AS性巩膜炎都是轻中度的弥漫性前巩膜炎，除非反复发作，一般不会进展为坏死性前巩膜炎，前葡萄膜炎在巩膜炎后发生，尚不清楚葡萄膜炎与巩膜炎有无关联或是AS的独立并发症，还是两者均是，复发性前葡萄膜炎又出现弥漫性前巩膜炎的患者应仔细进行AS的有关检查。

(2)前葡萄膜炎：AS最常见的关节外表现是前葡萄膜炎，约25%的AS患者在发病前或发病后发生前葡萄膜炎，而前葡萄膜炎男性患者最多见的全身性疾病就是AS，17%～31%的男性前葡萄膜炎患者有AS，50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴类风湿疾病患者HLA-B27阳性，前葡萄膜炎的出现和AS的严重程度无关，但与外周受损有联系，通常AS性前葡萄膜炎单眼反复发作后进展为双眼，发生前葡萄膜炎时，可出现眼部疼痛，畏光 和轻度视力模糊等症状及显著的睫状充血 ，灰白色细颗粒状KP，前房纤维素渗出并形成虹膜后粘连，HLA-B27阳性的患者可引起剧烈的伴前房积脓的暴发性前葡萄膜炎发作，眼后节较少见受累，偶尔少数患者有黄斑囊样水肿 和视网膜血管炎 ，AS性前葡萄膜炎通常在4～8周缓解而不残留视力障碍 ，但病变可以复发，早期局部应用糖皮质激素和散瞳剂 可阻止病情进一步恶化，防止其他并发症的产生，对于反复发作的前葡萄膜炎患者，常需考虑是否有AS。

2.非眼部表现

AS最典型的早期表现为持续性腰痛(至少3个月)，单侧，呈隐匿性，钝性或间歇性，伴有晨僵 ，活动后减轻，脊柱炎上行性进展，可涉及腰，胸，颈全部脊柱，从而引起除腰痛外，还有各段脊柱痛和活动受限，患者出现驼背 ，呼吸困难 ，脊柱强直，只有少数患者晚期可为椎间盘纤维环钙化 与脊椎体融合成特征性韧带骨赘而形成“竹节脊柱 ”，病人可有足跟痛 (跟腱炎)，足掌痛 (足掌筋膜炎)，胸痛 (肋椎关节及肋椎肌的附着点炎症)，35%的患者出现外周关节炎，多为不对称性，下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋，肩，膝关节受累最多见，持续性(10年或10年以上)的疼痛和粘连，可发生跛足改变。

(1)心血管：主动脉关闭不全，心脏肥大 和传异性异常(包括心脏完全性传导阻滞 和Adams-Stokes病)等，升主动脉炎和心包炎 可以是3.5%～10%的AS患者的首发病变，心脏受累也可以是无症状的，AS出现的血管炎主要是大动脉炎，二尖瓣前尖增厚和主动脉根部瘢痕形成是主要的组织改变。

(2)肺部：严重的病人特征性病变可以在上肺野出现类似于结核样的浸润及纤维素样改变，并逐渐形成囊肿 和肺实质破坏，肺纤维化 偶尔是亚临床的，但大多数患者有咳嗽 ，咳痰 和呼吸困难，患者可因大量咯血 而死亡。

(3)神经系统：脊柱半脱位，骨折脱位可导致神经系统病变，以寰椎半脱位和颈椎骨折脱位 最多见，晚期因腰椎间盘脱出 ，导致骶神经根受压，出现马尾综合征，表现为下肢和臀部疼痛 ，感觉-运动障碍，大小便失禁 ，确诊后需急诊行椎板切除术。

(4)泌尿生殖系统：AS患者可出现慢性前列腺炎，发病率比RA或其他一般疾病高，与RA可以表现的肾损伤相反，AS尽管有肾脏明显的电镜和免疫荧光检查的病理改变，但肾小球功能不受损，临床表现少见，另外，AS常伴有多发性硬化 症。