槭糖尿病 （maple syrup urine disease） 疾病

槭糖尿病预防措施：

避免近亲婚配，酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%，以上杂合子的酶活性为正常的50%，用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断，必要时终止妊娠。平衡膳食,以达到足够的营养。 避免高糖食物，如各种糖果、甜食。减少脂肪的摄入,除限制动物脂肪外,每日食用烹调油在20 克以下。避免油腻和含脂肪高的食物，如油炸食品及瓜子、花生等。 避免含胆固醇高的食品，如动物内脏。选择高纤维食物,如粗粮、含纤维高的蔬菜。定时定量进餐,可以少量多餐。保证蛋白质的摄入，每公斤体重摄入蛋白质1. 2 克，但不要过多。 多饮水。