全身性红斑狼疮 疾病

典型症状

白细胞减少 败血症 齿龈炎 充血 抽搐 出血倾向 呆滞 蛋白尿 恶性贫血 风团

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  好发于青年女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 抗RNP抗体 抗Sm抗体 抗淋巴细胞抗体 抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体 抗血小板抗体 抗组蛋白抗体 狼疮带试验 狼疮细胞 类风湿因子 血清总补体 循环免疫复合物 尿常规 血常规 免疫病理检查 皮损 涂片

重点检查项目

1.血常规及血沉：最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。 2.尿常规： 可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。 3.生化检查 ：可有转氨酶升高，浊度 试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳 多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。 4.免疫学检查 (1)狼疮细胞 ：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”，该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片 进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关，通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等，由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。 (2)抗核抗体谱： ①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义。 ②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。 ③抗Sm抗体 ，特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%，本抗体与SLE活动性无关。 ④其他自身抗体，抗RNP抗体 ，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体 等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体。 (3)抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体 ，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。 (4)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体 和抗淋巴细胞抗体 ，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子 阳性。 (5)免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。 (6)补体：半数病人有低补体血症，血清总补体 (CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物 含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。 5.免疫病理检查 (1)肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。 (2)皮肤狼疮带试验 ：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。 6.X线检查： 胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

诊断鉴别

本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。 类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。 新生儿红斑狼疮综合征 本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外，一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。