全身性发疹性组织细胞增生症 （GEH） 疾病

典型症状

结节 丘疹 组织细胞增生

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮损 真菌组织病理学

重点检查项目

组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润，无多核巨细胞，组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富，淡染，胞浆界限不清，这些细胞常在血管周围呈巢状排列，免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性，超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒，组织细胞脂质染色阴性。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，病史进行诊断。 鉴别诊断 1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损 颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。 5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。