轻链病与轻链沉积病 （轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病） 疾病

轻链病与轻链沉积病如何鉴别？

根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病，但应与原发性淀粉样变，重链病及糖尿 病肾病等相鉴别。

诊断标准

1.正常的免疫球蛋白不变或下降。

2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。

3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。

4.尿中的本-周蛋白阳性，且属于Kappa或Lamdba型。

鉴别诊断

轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变，重链病 及糖尿病 肾病等相鉴别。

1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点

(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链，而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。

(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。

(3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构，不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(thioflavine);而后者的轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构，能与刚果红结合，在偏光显微镜下呈现绿色双折光，与硫黄素结合产生黄绿色荧光。

(4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤 或其他疾病如淋巴瘤 或原发性巨球蛋白血症 等，导致单克隆轻链过度产生。

2.LCDD与糖尿病肾病鉴别 根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）