气管先天性疾病 疾病

典型症状

喂食困难 食管瘘 气急 三凹征 呛咳 发绀 呼吸困难 咳嗽 新生儿喉喘鸣

• 建议就诊科室：

  外科 胸外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 胸部CT检查 支气管造影

重点检查项目

1，x线气管断层摄片可发现狭窄气管。 2，内窥镜检查可以发生病变处。 3，气管碘油造影检查 虽对诊断气管狭窄及瞭解狭窄范围均有价值，但有加重气管梗阻的危险，值得注意，但在气管食管瘘的患者上，碘油造影可以有效地显示出瘘口。 4，CT检查 和吞钡检查可用于检查气管-食管瘘。

诊断鉴别

（1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。 （2）气管食管瘘 ：先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 : Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。 Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。 Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。 Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。 Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘。 最常见为Ⅲ型,约占85%~93%，本例为Ⅳ型,比较罕见，食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀，患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔，鼻孔溢出，当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断，经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置，第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。 （3）气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过，气管蹼常位于环状软骨下方，气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后，可经气管镜切除隔膜，隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼。 （4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄，狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）： ①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方的气管腔全段狭窄，隆突上方狭窄程度最为严重，有时内径仅数毫米，主支气管正常， ②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段，中段或下段，狭窄段长短不一，狭窄段上方气管口径正常，狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状， ③气管短段狭窄：常发生在气管下段，窄段长短不等，可伴有支气管异常，此型最多见。