诊断标准
1.醛固酮缺乏症诊断要点有
(1)血钾升高超过5.5mmol/L。
(2)高氯性代谢性酸中毒。
(3)血钠降低或正常低限。
(4)血,尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏症除外)。
(5)继发性醛固酮缺乏症者肾素水平降低,原发性醛固酮缺乏症的肾素水平升高。
2.诊断时应特别注意以下几点
(1)任何临床上长期不能解释的高钾血症都要考虑醛固酮缺乏症的可能。
(2)肾功能衰竭 的病人其高血钾 的程度与肾功能衰竭的程度不相符合时应考虑本症的可能。
(3)糖尿病患者尤其是病程超过10年者合并本症的几率较大,要引起特别的注意。
(4)在判断是否出现高钾血症时必须注意不能仅靠心电图,因为血钾浓度超过5.5mmol/L即可做出诊断,而心电图出现典型表现时血钾一般已超过7mmol/L。
(5)由于本症存在低血钠及代谢性酸中毒,故在使用呋塞米或进行低钠反应试验时一定要注意避免引起严重的低钠血症和加重酸碱平衡失调。
(6)注意与其他引起高钾血症的疾病鉴别,临床上引起高血钾的疾病很多,如急,慢性肾功能衰竭,血小板增多 症,白细胞增多 症以及医源性高钾血症,糖尿病等,本症与这些疾病最明显的区别就在于血浆肾素及血,尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏症除外)。
(7)肾素水平是区分继发性醛固酮缺乏症或原发性醛固酮缺乏症的关键;选择性继发性醛固酮缺乏症的诊断除了要有醛固酮减少的表现以外,还必须证明肾上腺分泌的其他类固醇激素的基础分泌和ACTH兴奋试验都在正常的水平。
(8)假性醛固酮缺乏症和其他类型的醛固酮缺乏症症状相似,故易引起误诊,24h尿醛固酮浓度升高是与其他类型醛固酮缺乏症区别的关键,同时应用盐皮质激素替代治疗无效也可以作为鉴别的要点。
鉴别诊断
1.其他疾病或原因引起的高钾血症 临床上必须排除体外溶血,血小板增多症,白细胞增多症等引起的假性高血钾和医源性钾摄入过多(如果肾功能正常并不引起持续性高血钾),还应排除肾脏功能和药物对肾小管排钾的影响,这些疾病和原因均无血浆肾素活性和醛固酮明显降低。
2.获得性原发性醛固酮缺乏症和先天性原发性醛固酮缺乏症 例如慢性肾上腺皮质功能减退,长期应用肝素,皮质酮甲基氧化酶缺乏等,但引起该两型醛固酮缺乏症的疾病均无肾功能减退,血浆肾素活性增高或正常,且对前述刺激有反应。
3.假性醛固酮缺乏症 在临床表现与本征有类似之处,但此病由于盐皮质激素受体或受体后缺陷,靶细胞对醛固酮缺乏反应或对其作用产生抵抗,该病肾功能正常,PRA和醛固酮水平升高可资鉴别。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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