皮克病性痴呆 （匹克病性痴呆，匹克氏病性痴呆） 疾病

典型症状

痴呆 大小便失禁 呆滞 幻觉 进行性痴呆 人格改变 抑郁 易激惹 运动性失语

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间，女性比男性多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

核磁共振成像(MRI) CT检查

重点检查项目

心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法，近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度，敏感性和特异性均较高，简要概述如下： 1.简易智力状况检查(Mini Mental State Exami-nation，MMSE) 由Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或说不会记“9”或“7”，主要统计“1”的项目总和(MMSE总分)，范围为0～300国际标准24分为临界值，18～24为轻度痴呆，16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆，我国发现因教育程度不同临界值也不同;文盲为17分，小学(教育年限≤6年)为20分，中学及以上为24分。 2.长谷川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale，HDS) 由长谷川和夫于1974年制订，共11个项目，包括定向力(2项)，记忆力(4项)，常识(2项)，计算(1项)，铭记命名回忆(2项)。 该量表采用正向记分法，满分为32.5分，原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分，可疑痴呆10.5～21.5分，边缘状态22.O～30.5分，正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分，小学<20分，中学以上<24分。 3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale，ADL) 1969年Lawton和Brody制订，主要用于评定受试者日常生活能力。 ADL共分14项，评分为4级： ①自己完全可以做。 ②有些困难。 ③需要帮助。 ④根本不能做，64分为满分，总分≤16分完全正常，>16分有不同程度功能下降，单项分1分为正常，2～4分功能减退，有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值，提示功能有明显减退，我国常规总分18.5±5.5。 CT和MRI：可显示额叶萎缩，典型病例额角扩大，前额，颞叶明显萎缩，侧脑室体及顶，枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显，单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别，但有时确诊仅能靠尸检。

诊断鉴别

诊断 1.发病年龄多在50～60岁之间。 2.有器质性改变的证据，有进行性智能减退 ;以记忆障碍为突出表现，常有遗忘性定向错误。 3.起病隐袭，早期出现性格，行为和人格改变 ，日常生活自理能力下降。 4.大脑皮质高级功能紊乱，如思维，理解力，判断力，分析综合能力及计算力减退;情感迟钝或欣快;社交行为粗鲁，自控能力差。 5.呈进行性痴呆 。 6.意识清晰。 7.表现淡漠，欣快，语言障碍，意志衰退，偶有锥体束征。 8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。 9.脑电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。 鉴别诊断 1.脑动脉硬化 性精神病 此类患者多起病急，病程及症状波动起伏，常有多次缓解与加剧，人格多保持完整，临床上有动脉硬化诊断证据，如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等，并常伴有脑卒中发作史。 2.脑肿瘤 此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征，头颅CT可见颅占位性改变。 3.麻痹性痴呆 发病年龄早，曾有冶游性病史，脑脊液检查可见细胞及蛋白增加，金胶曲线呈麻痹型，血及脑脊液的梅毒 血清反应呈阳性。 4.阿尔茨海默病 临床上两病鉴别非常困难，多数病例在死后病理解剖时才能确诊。