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皮克病 疾病

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皮克病就诊指南

典型症状

暴怒 痴呆 肌阵挛 记忆力障碍 缄默症 焦虑 强握反射 情感淡漠 人格改变 日常生活能力减退和行为异常

  • 建议就诊科室:

    神经内科 内科

  • 易感人群:

    多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 康复治疗 对症治疗

常见问诊内容

核磁共振成像(MRI) 脑电图检查 CT检查

重点检查项目

测定脑脊液,血清中Apo E多态性,Tau蛋白定量,β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。 1.脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。 2.CT和MRI检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄,脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现,SPECT检查 呈不对称性额,颞叶血流减少,PET显示不对称性额,颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

诊断鉴别

诊断 目前额颞痴呆 和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考: 1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。 2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍 较轻,视空间定向力相对保留。 3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症等。 4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。 5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。 具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。 鉴别诊断 皮克病主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点,最具有鉴别意义的是进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘,视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变,言语障碍 和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等,Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期,CT,MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎 缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查,Alzheimer病与皮克病的鉴别要点。

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