皮肌炎与多发性肌炎 （风湿痹，肌痹） 疾病

皮肌炎与多发性肌炎的典型症状

典型症状：

腹泻 腹痛 腹壁广泛性钙质沉着 发音改变 发绀 二尖瓣脱垂 蛋白尿 创伤 传导阻滞 便秘

症状内容：

皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病，皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻，个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心，肺或胸膜，表现为心包填塞 ，肺纤维化 或胸膜炎。

1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑 ，蔓延到眶周，逐渐向面，颈，上胸部V字区扩展，四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹 ，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹，上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义，大多数患者的皮损无痛，痒等感觉。

DM的其他皮肤损害类型还有异色症，红皮病，皮肤血管炎，荨麻疹，钙质沉着等，出现皮肤异色症 伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎，皮肤钙沉着 多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎 ，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻，预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着 引起急腹症 和腹腔内出血 的报道，很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积 与水疱或大疱损害 ，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。

2.肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累，四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等，多对称发病，病变肌肉有无力 和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩，食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难 ，进食咳呛，发音改变 等，呼吸肌受累可出现气促，呼吸困难 ，眼肌受累有复视 ，少数患者可无肌痛 而仅表现为肌无力。

3.其他系统症状

(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀 ，食欲降低，消化与吸收不良，便秘 或腹泻 ，近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张 ，蠕动差，造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留，JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡 和出血，肝功能异常 在疾病活动时多见，个别患者可有胆囊硬化 ，胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。

(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)，多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染 ，据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白，抗Jo-1抗体阳性 和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后，以上肺部病变的非创伤 性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者，肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，HRCT亦无法检出。

少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热，呼吸困难，发绀 ，干咳 ，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭 ，预后差，此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低;外周血白细胞减少 ，淋巴细胞绝对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸 ，纵隔积气甚至广泛的皮下气肿 。

(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变，其他还有心律失常 及不同程度的传导阻滞 ，二尖瓣脱垂 也较多见，极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭 ，严重的心律失常，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病，多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常 可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。

(4)肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿 ，管型尿 及血尿 。

4.特殊类型

(1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM，JDM的年龄范围为4～15岁，据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑 34%，腹痛 29%，关节痛28%，皮肤钙沉着18%，黑便 10%;实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月，与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急，血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点，其中急性经过，吞咽困难严重，高热 伴白细胞增多 ，胃肠道溃疡，血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差，而慢性经过，血管炎等脏器损害无或轻，有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。

(2)重叠综合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠，常合并系统性硬皮病(肢端型多见)，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎 以及干燥综合征，多动脉炎等，尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前，OLS是2个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准，如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞浸润 ，血清肌酶正常；SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同，有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低，合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

(3)伴肿瘤：成人DM/PM合并肿瘤的发生率高，尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是>50岁的患者，肿瘤可与DM同时发生，但多见的是先出现皮肤，肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤，因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤，相反，肺等脏器损害重，合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小，少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大，至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家，地区和不同民族之间不同。