皮肌炎 （皮肤异色性皮肌炎，DM，poikilodermatomyositis，dermatomyositis） 疾病

典型症状

心脏扩大 心力衰竭 心动过速 网状青斑 脱发 食管扩张 色素脱失 色素斑 瘙痒 丘疹

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮损 免疫学检测 血红蛋白 浆细胞 肌电图 组氨酸 血清肌红蛋白 精氨酸 肌酸激酶 肌红蛋白 甘氨酸 丙氨酸 尿肌酸 免疫病理检查

重点检查项目

血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。 （一）免疫学检测 （二）尿肌酸 排泄量增加 （三）血清肌浆酶测定 （四）肌电图改变：呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在，轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。 （五）组织学改变 1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离，断裂，在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状，空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着，间质示炎症性改变，血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞 和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。 2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性，真皮全层粘液性水肿，血管扩张，周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚，皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。 （六）其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白 测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少，亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。

诊断鉴别

根据患者对称性近端肌肉乏力 ， 疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆 酶和CPK，LDH，AST，ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。 鉴别诊断 （一）系统性红斑 狼疮皮损 以颧颊部水肿 性蝶形红斑，指（趾）节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑，指（趾）间关节和掌（?）指（趾）关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别；SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主，声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸 排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 （二）系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀 ，硬化，皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀，硬化以后萎缩为其特征，肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。 （三）风湿性多肌痛 症（polymyalgia rheumatica），通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。 （四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。