Pick病和额颞痴呆 疾病

典型症状

认知功能障碍 日常生活能力减退和行为异常 健忘性失语 痴呆 暴怒 情感淡漠 情绪低落

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  发病年龄30-90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病，女性多于男性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑电图检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

实验室检查 测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 其它辅助检查 1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减少;晚期背景活动低α波极少或无可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波睡眠时纺锤 波少很少出现κ综合波，慢波减少。 2、CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大额极和前颞极皮质变薄颞角 扩大侧裂池增宽，多不对称少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少PET显示不对称性额颞叶代谢降低二者较MRI更敏感 有助于早期诊断。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。