皮肤黏膜淋巴结综合征 （川崎病，皮肤-黏膜-淋巴结综合征，MCLS） 疾病

典型症状

弛张热 充血 传导阻滞 猝死 烦躁不安 腹痛 腹泻 高热 共济失调 鼓膜充血

• 建议就诊科室：

  小儿心内科 儿科学

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 血清肌酐 心电图 血常规 血红蛋白 血液生化六项检查 血管造影 血压

重点检查项目

1.血常规及血沉 多数有中性粒细胞增多，核左移，伴有中毒颗粒，嗜酸粒细胞一般在0.5%～2%，病程早期血红蛋白及红细胞轻度下降，半数以上患者在发病第2～3周血小板显著增多，骨髓巨核细胞增殖，这种改变与血栓形成和心力衰竭有关，病程早期和恢复期血小板凝集能力亢进，血沉加速。 2.尿常规 约1/3的患者有蛋白尿，一般认为是热性蛋白尿，偶有管型，尿培养也有阳性者，多为革兰阴性杆菌。 3.生化学检查 部分患者急性期胆红素上升，转氨酶上升，C-反应蛋白强阳性，多数患者总蛋白下降，A/G下降，α2和γ球蛋白显著增加，部分患者乳酸脱氢酶升高，可超过500U。 4.免疫学检查 多数患者总补体，免疫复合物和血小板凝集因子上升，IgG，IgM，IgA一般无改变，抗“0”升高，约30%的患者ANCA和AECA阳性。 5.心电图检查 约1/2病人有改变，如ST段下降，T波低平或倒置，低电压及传导阻滞等。 6.超声心动图 约50%有一过性冠状动脉扩张，20%～30%发生动脉瘤，25%有心包积液。 7.心血管造影 可观察到冠状动脉远端病变及管腔狭窄的程度。

诊断鉴别

诊断 诊断若具备临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性心电图异常 的一种和血液学改变，即可诊断为本病。 鉴别诊断 1.猩红热 系一种链球菌感染性疾病，1～2岁以下者发病少见，皮疹 为细小的粟粒大丘疹红斑 ，分布于颈，腋窝，腹股沟，而四肢末端少见，用青霉素治疗有显著疗效。 2.幼儿结节性多动脉炎 常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑，结节性红斑 及荨麻疹 ，心血管系统常表现为高血压 ，渗出性心包炎，充血性心力衰竭 ，心电图异常和肢端坏疽等，病情较重，结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。 3.风湿热 有甲型口溶血性链球菌感染的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损 分布那样广泛，易发生心脏(肌)炎等，不难鉴别。 4.多形性渗出性红斑 好发于青壮年，均有上呼吸道感染的前驱症状，皮疹多伴有小水疱，黏膜皮损可有溃疡与假膜形成等，尤以皮肤黏膜交界区皮损为明显，很少伴有颈部淋巴结肿大，无冠状动脉瘤 。 5.麻疹：一般在发热第4天发疹，常始于面部耳后，可有融合，出疹同时发热，卡他症状及咳嗽加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，口腔黏膜有Koplik斑，川崎病 之皮疹在躯干四肢为著，典型者会阴皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，白细胞，血沉在川崎病时增高，麻疹无合并症时白细胞低。 6.中毒性休克 综合征：有低血压 ，而川崎病引起心源性休克 血压降低是罕见的，某些感染，如葡萄球菌感染 伴有中毒性休克时血清肌酐 磷酸激酶升高，而川崎病则无。