皮肤淋巴肉芽肿病 （皮肤何杰金病，皮肤霍奇金病） 疾病

典型症状

剥脱性皮炎 盗汗 低热 恶心 乏力 呼吸困难 黄疸 昏迷 脊髓受压 结节

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清碱性磷酸酶 酸性磷酸酶 基础代谢 浆细胞 抗人球蛋白试验 皮损

重点检查项目

1.血象 白细胞正常或明显增加，中性粒细胞增加，淋巴细胞相对减少，约1/5患者嗜酸粒细胞增加，单核细胞稍增加，早期常无贫血，晚期则有明显贫血，大多为髓性，偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。 2.骨髓象 中幼粒细胞和巨核细胞常增加，浆细胞 和嗜酸粒细胞也可能增加。 3.其他 血沉稍增快，基础代谢率常增加(10%～20%)，肝功能异常，血清碱性磷酸酶 增高，血浆白蛋白减少，球蛋白增加。 组织病理：本病的特点为瘤细胞成分复杂，伴有各种炎症细胞和毛细血管增生，常形成肉芽肿，偶见坏死，晚期可发生纤维化，R-S细胞有诊断价值。 典型R-S细胞的体积较大，直径为15～45μm，胞界清楚，胞浆较丰富，半透明，淡嗜双色，有两个以上的胞核或一个分叶核，胞核也较大，直径为8～20μm;核内染色质呈粗块状，常凝集于核膜处，分布不均匀，有明显间隙，核仁很大，形似包涵体，大多呈圆形，嗜酸性或嗜双色，绕以无染色质颗粒的透明环，双核R-S细胞的胞核大小，形态相同，并紧贴在一起，形如镜影，又称镜影细胞，巨核或多核R-S细胞的胞核巨大，扭曲，重叠，分叶或多核，R-S细胞胞浆内因RNA合成紊乱致RNA聚积，强嗜Pyronine性，故可用甲基绿，Pyronine染色，便于寻找R-S细胞，这种细胞质对酸性磷酸酶 和非特异性酯酶呈弥漫性弱阳性反应，大部分R-S细胞膜具I a抗原，胞浆内免疫球蛋白阳性，电镜观察R-S细胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面内质网，故其中的免疫球蛋白系来源于组织液，本病的组织象可分为不同类型。 特异性皮肤损害中常见者为淋巴细胞消减型或混合型，非特异性皮肤损害仅显示慢性炎症，真皮内可见结节性或弥漫性浸润，并伸向皮下脂肪层，表皮通常不受累，常见霍奇金细胞，但典型R-S细胞仅见于50%的病例，浸润背景含淋巴细胞，组织细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，霍奇金细胞和R-S细胞并非霍奇金病的独特表现，这些细胞亦见于淋巴瘤样丘疹病，间变性大细胞淋巴瘤等其他疾病。 免疫组化：霍奇金细胞和R-S细胞CD30(BerH2)常阳性，CD45R(LCA)阴性;CD15(LeuM1)常为阳性，但也可阴性。

诊断鉴别

诊断 大多数霍奇金病通常起源于淋巴结，从淋巴结或经淋巴管逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤，皮肤损害呈丘疹或结节，伴发溃疡或不伴发，晚期病例可发生皮肤粟粒状播散，霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害，泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后，可因搔抓而发生继发性结节性痒疹和色素沉着，其他皮肤表现如获得性鱼鳞病，剥脱性皮炎 和泛发性严重的带状疱疹。 非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性，特异性皮肤损害的临床形态无特殊性，主要靠组织病理检查明确诊断。 鉴别诊断 1.淋巴瘤 样丘疹病 呈良性经过，皮损 为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹，组织学上呈楔形，亲表皮性浸润和大的非典 型性(RS样)细胞，免疫组化表型通常CD30 ，CD15-和CD45R ，大多数病例表达T细胞抗原。 2.蕈样霉菌病 霍奇金病 无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。 3.间变性大细胞(CD30 )T细胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母细胞，偶见RS细胞，大的母细胞CD30 ，CD15-，常显示异常的T细胞表型。