皮肤骨髓纤维化 （皮肤髓外造血，CEH，皮肤髓外性血细胞生成） 疾病

典型症状

斑疹 出血性丘疹 淋巴结肿大 髓性纤维化 紫癜

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 尿酸 维生素B1 白细胞数 血常规

重点检查项目

组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管，浸润由红细胞生成细胞，髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成，高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆，用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞，用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。