出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿 ,表现为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形,三角形,星形,缺损创面愈合较慢,可反复结痂 ,脱落而历时数月乃至数年,可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。
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