脾大 （巨脾，脾肿大） 疾病

脾大的发病原因

感染性（30%）：

(1)急性感染：见于病毒感染，立克次体感染，细菌感染，螺旋体感染，寄生虫感染。

(2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎 ，慢性血吸虫病 ，慢性疟疾 ，黑热病 ，梅毒 等。

非感染性（20%）：

(1)淤血：见于肝硬化 ，慢性充血性右心衰竭，慢性缩窄性心包炎 或大量心包积液 ，Budd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。

(2)血液病：见于各种类型的急慢性白血病 ，红白血病，红血病，恶性淋巴瘤 ，恶性组织细胞病 ，特发性血小板减少性紫癜 ，溶血性贫血 ，真性红细胞增多症 ，骨髓纤维化 ，多发性骨髓瘤 ，系统性组织肥大细胞病，脾功能亢进 症。

(3)结缔组织病：如系统性红斑 狼疮，皮肌炎 ，结节性多动脉炎 ，幼年类风湿性关节炎 (Still病)，Felty病等。

(4)组织细胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病，黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征，嗜酸性肉芽肿。

(5)脂质沉积症：如戈谢病 (高雪病)，尼曼-匹克病。

(6)脾脏肿瘤与脾囊肿 ：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道，脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿，真性囊肿分为表皮囊肿 ，内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病 )，假性囊肿分为出血性，血清性或炎症性等。

脾脏本身的肿瘤及囊性扩张（20%）：

脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，囊性扩张见于皮样囊肿 ，淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病 )，假性囊肿如：疟疾，血吸虫病等可因出血，炎症，血清性等原因引起。

发病机制

引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同，有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素，其机理归纳为以下几个方面：

1.细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润，嗜酸性粒细胞浸润，白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润，炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血，嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病 最明显，其次是慢性淋巴细胞性白血病 ;急性白血病 中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病，各种肿瘤细胞浸润，脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统，骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏，如：恶性淋巴瘤 的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病 脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯脾型霍奇金病，这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。

2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大，如：肝硬化门脉高压症，门脉及下腔静脉血栓形成 ，肿瘤栓子，先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭，缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。

3.髓外造血 脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。

4.组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾，淋巴结，骨髓，皮肤，胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大，如：勒-雪症，韩-雪-柯症，慢性感染性疾病，黑热病，结缔组织病，Felty，Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。

5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血，慢性感染，细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大，变硬。

6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾大，如：戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病，是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积，其中的慢性型表现巨脾，尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织，这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。