难治性癫痫 （难治性癫痫症，难治性羊痫疯，顽固性癫痫） 疾病

难治性癫痫的典型症状

典型症状：

心悸 脑缺血 恐惧 焦虑 肌阵挛 幻味 幻听 钩回发作 腹痛 猝倒

症状内容：

难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症 ，成人以常见的复杂部分性发作为代表。

1.Lennox-Gastaut综合征

又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤，脑外伤和脑炎等，主要临床特点：

①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)，失张力猝倒 发作(26%～56%)，肌阵挛 发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);

②常伴智力发育迟滞;

③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;

④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。

2.婴儿痉挛症

又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期，围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血 及缺氧，产伤，外伤，中枢神经系统感染，代谢障碍和结节 性硬化 等，表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样，点头样，Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗，面红和喊叫，半数患儿伴GTCS，失神发作等，多数伴智力发育迟滞，EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。

3.复杂部分性发作

约70%由颞叶病灶引起，约30%由额，顶和枕叶病灶引起，主要表现精神行为异常，旧称精神运动发作 (psychomotor seizure)，发作时伴意识障碍 是突出的特点，常可继发全面性发作，常见类型：

①特殊感觉性发作：如幻嗅(钩回发作 )，幻视(视物变大，变小，变远，变近和失真感)，幻听 及幻味 等;

②内脏感觉性发作：如胸腹热气上涌感，心悸 ，腹痛 ，便急感等;

③记忆障碍发作：如陌生感，熟悉感(似曾相识，旧地重游等);

④情感障碍发作：如恐惧 ，焦虑 ，欣快，愤怒等;

⑤思维障碍发作：如强迫思维，妄想等;

⑥自动症 ：简单自动症表现行为自动症，口咽自动症，复杂自动症表现夜游症 和漫游症等。