婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染 ,致死性水痘,肺猪囊尾蚴病,细菌性肺炎和败血症 ,种痘后常引起全身性种痘疹,自身免疫现象发生率很高,Coomb”s试验阳性的溶血性贫血 常见,患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。
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