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尼兹诺夫综合征 （内兹罗夫综合征，奈泽洛夫综合征，奈泽洛夫综合症，胸腺发育异常综合征，胸腺淋巴发育不全，胸腺淋巴组织发育不全，胸腺无淋巴发育不良，胸腺无淋巴细胞形成，胸腺无淋巴组） 疾病

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尼兹诺夫综合征 尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征(Nezelof”s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。 [详细]

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更多>>尼兹诺夫综合征症状和表现

症状： 贫血 念珠菌感染 败血症

表现： 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染 ，致死性水痘，肺猪囊尾蚴病，细菌性肺炎和败血症 ，种痘后常引起全身性种痘疹，自身免疫现象发生率很高，Coomb”s试验阳性的溶血性贫血 常见，患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 [详情]

更多>> 尼兹诺夫综合征全面解读

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