黏液纤维肉瘤 （黏液肉瘤，粘液纤维肉瘤） 疾病

典型症状

结节 黏液囊肿 红斑结节

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

免疫病理检查

重点检查项目

1.组织病理学 黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。 2.免疫表型 肿瘤细胞Vimentin阳性，少数病例有些梭形或较大的嗜酸性肿瘤细胞表达特异性肌动蛋白和/或α-SMA，提示局灶有肌纤维母细胞分化。结蛋白和组织细胞标记物(CD68、Mac387、FXIIIa)阴性。 3.超微结构 黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征，并有分泌活性。 4.遗传学 比较基因组杂交(CGH)发现有基因组失平衡现象，常有6p丢失和多余的9q和12q。

诊断鉴别

在诊断黏液肉瘤以前，需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。 需与隆突性纤维肉瘤，恶性纤维性组织细胞瘤，骨外软骨肉瘤 及脂肪肉瘤 等鉴别。 一、隆突性纤维肉瘤 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤，一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发，但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张，不仅累及范围越来越大，而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见，最常发生的部位是躯干和头面部。 二、恶性纤维性组织细胞瘤 多发生于深层软组织，首先由 O”Briea和Stoat所报道，原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型，以前常将骨内 MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有：多形分层型，粘液型，巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。 三、骨外软骨肉瘤 骨外软骨肉瘤，是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型，间叶型及分化型。