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尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis) 疾病

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尿黑酸尿与褐黄病就诊指南

典型症状

钙化 尿黑酸 下背部僵硬和疼痛 耳、鼻、软骨变成蓝色

  • 建议就诊科室:

    皮肤性病科 皮肤科

  • 易感人群:

    一般于30~40岁后出现

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

类风湿因子

重点检查项目

病情继续进展,可累及四肢大关节如髋,膝和肩关节,部分病例发生关节渗液,类风湿因子 试验阳性。 X线示椎间盘钙化,椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成,组织病理:真皮内有淡褐色素,硝酸银染色不着色,用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色,血管内皮细胞,汗腺基底膜,巨噬细胞等有细小褐色颗粒,胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。

诊断鉴别

根据尿液变黑,皮肤,黏膜,肌腱等广泛黑变及骨关节病,应考虑本病的可能,尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊,由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生的获得性褐黄病,尿中则不出尿黑酸,也无关节病。

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