纳尔逊综合征 （纳尔逊综合症） 疾病

典型症状

恶心 乏力 骨质破坏 骨质疏松 视神经萎缩 视野缩小 头痛

• 建议就诊科室：

  内分泌科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液生化六项检查 免疫病理检查 颅脑CT检查 血液检查

重点检查项目

1.化验检查 血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml，血皮质醇显著降低，MSH明显升高。 2.病理改变 多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。 3.颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大，局部骨质疏松，骨质破坏和床突部位的双边现象，头颅CT扫描可查出垂体窝内有无微腺瘤。

诊断鉴别

诊断依据： 1.库欣综合征 双侧肾上腺切除术后。 2.进行性皮肤黑色素沉着。 3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大，局部骨质疏松 ，骨质破坏 和床突部位的双边现象。 4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。 5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。 6.肿瘤局部压迫症状 头痛，乏力 ，恶心 ，呕吐，视物模糊，眼底视野改变。 鉴别诊断 1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。 2.与异位库欣综合征 鉴别 血浆ACTH值均升高，作赖氨酸 加压素试验可鉴别，肌注LVP10国际单位前，后测血浆ACTH值，Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%，正常人仅到140%。 3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体，肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。 4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能：①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”，多在术后数月内发生，1～2年内自行消退，很常见;②发生了垂体肿瘤，术后相当长的时间(2～10年)才出现皮肤黏膜色素沉着，并不断加重，凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。