诊断依据:
1.库欣综合征 双侧肾上腺切除术后。
2.进行性皮肤黑色素沉着。
3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大,局部骨质疏松 ,骨质破坏 和床突部位的双边现象。
4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。
5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。
6.肿瘤局部压迫症状 头痛,乏力 ,恶心 ,呕吐,视物模糊,眼底视野改变。
鉴别诊断
1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别 给足量的皮质激素后色素沉着不消退。
2.与异位库欣综合征 鉴别 血浆ACTH值均升高,作赖氨酸 加压素试验可鉴别,肌注LVP10国际单位前,后测血浆ACTH值,Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%,正常人仅到140%。
3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者 应考虑到垂体肿瘤的存在,还应考虑到垂体,肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。
4.肾上腺手术后发生的皮肤色素沉着者 要想到以下两种可能:①双侧肾上腺切除后的“生理性色素沉着”,多在术后数月内发生,1~2年内自行消退,很常见;②发生了垂体肿瘤,术后相当长的时间(2~10年)才出现皮肤黏膜色素沉着,并不断加重,凡超过2年而且伴极度疲劳者应考虑到Nelson综合征。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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