黏多糖贮积症Ⅵ型 （粘多糖增多症Ⅵ型，粘多糖贮积病Ⅵ型，粘多糖病Ⅵ型，马-拉综合征，多发性营养不良性侏儒症，Maroteaux-Lamy综合征） 疾病

黏多糖贮积症Ⅵ型的典型症状

典型症状：

异常矮小 心力衰竭 腕管综合征 脑膜增厚 脑积水 截瘫 寰枢脱位 短颈

症状内容：

根据临床症状的轻重程度，可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)，重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限，疝气，四肢挛缩，容貌粗笨，短颈 ，身材矮小，因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调，容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显，头颅略大，两眼间距过宽，部分病例也可合并脑积水 ，大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失，也可出现钟状胸，漏斗胸，脐疝和腹股沟疝，在主动脉瓣区常可听到主动脉关闭不全而产生的杂音，一般有肝，脾轻度到中度肿大，可引起脊柱，骨盆，手和头颅等全身骨骼改变，第2颈椎发育不良，可导致寰枢脱位 和脑膜增厚 ，也可发生脊髓病或神经系统并发症，胸腰部椎体变形，骨盆发育不良，本型病人同其他几型黏多糖贮积症一样，也可出现腕骨发育不全，变形及掌骨呈棒状改变，人字缝融合和齿状突发育不良可引起神经并发症，如脑积水和痉挛性截瘫 ，由于胶原组织压迫神经，常出现腕管综合征 ，可反复发生呼吸道感染，有的可发生心力衰竭 ，轻型病例发病年龄较大，骨骼畸形较轻，病情发展亦较缓慢。