黏多糖贮积症Ⅴ型 （粘多糖增多症Ⅴ型，粘多糖贮积病Ⅴ型，粘多糖病Ⅴ型，希氏综合征，Scheie综合征） 疾病

典型症状

耳聋 感觉障碍 关节强直 水肿 腕管综合征

• 建议就诊科室：

  内分泌科 内科 其他科室 预防保健科 儿科学 小儿康复科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿常规

重点检查项目

尿中只出现硫酸皮肤素，血中白细胞及骨髓细胞内异染颗粒缺如或不清。 X线检查。 X线表现与Ⅰ型相似，但轻得多，而且改变出现也较晚，侏儒少见。

诊断鉴别

本型诊断与Ⅰ型相似，但无智力低下，发病年龄也较晚，并且有神经炎，角膜浑浊为周边性。 关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同，必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型，软骨发育不全 仔细鉴别(表1)。