脑动静脉畸形 疾病

典型症状

抽搐 感觉障碍 昏迷 剧烈头痛 颅内压增高 内出血 脑积水

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  无特发人群。

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

脑血管造影 神经系统检查 血压 CT平扫

重点检查项目

腰椎穿刺出血前脑脊液多无明显改变，出血后颅内压力多在1.92～3.84kPa之间，脑脊液呈均匀血性，提示蛛网膜下腔出血。 1.颅内平片 多数病人无阳性发现，10%～20%病例可见病变钙化，20%～30%的钙化为线状，环状，斑状或不规则状，影像常很淡，若脑膜中动脉参与供血，可见颅骨脑膜中动脉沟增宽，颅底像棘孔扩大，颅后窝动静脉畸形致梗阻性脑积水者，可显示有颅内压增高征象，出血后可见松果体钙化移位。 2.脑电图 多数病人脑电图可出现异常，多为局限性的不正常活动，包括α节律的减少或消失，波率减慢，波幅降低，有时可出现弥漫性θ波，有脑内血肿者，可出现局灶的δ波，幕下动静脉畸形脑电图常呈不规则的慢波，约50%有癫痫史的病人可出现癫痫波形，脑电图异常发生在病变同侧者占70%～80%，少数病人一侧大脑半球动静脉畸形可表现为双侧脑电图异常，这是由于“脑盗血”现象，使对侧大脑半球缺血所致，深部小的血管畸形所致的癫痫用立体脑电图可描记出准确的癫痫灶。 3.同位素扫描 约90%～95%的幕上动静脉畸形同位素扫描时可出现阳性结果，一般用99Tc或197Hg作闪烁扫描连续摄像，多可作出定位诊断，表现为同位素集聚，但直径在2cm以下的动静脉畸形常难以发现。 4.头颅CT扫描 CT平扫 时未出血的AVM呈现不规则的低，等或高密度混杂的病灶，可呈团块状，亦可点片状，边界不清，其内部高密度可为新鲜小出血点，含铁血黄素沉着，胶质增生，血栓形成或钙化，一般无占位效应，周围无明显的脑水肿征象，注射造影剂后，表现为明显的斑点状或团状强化，有时可见与血管团相连的迂曲的供血动脉或引流静脉血管影，病灶周围可出现脑萎缩，脑室扩大或脑积水等，颅内出血时CT扫描可见蛛网膜下腔积血或脑内血肿，亦可伴脑室内出血，形成脑实质内血肿时常有占位征象(图1)，周围脑组织水肿，脑室受压，移位，甚至中线移向对侧。 5.头颅MRI成像 MRI检查对AVM诊断有特殊的价值，一般来说，快速流动的血液，呈涡流形式的血流在MRI图像上无论是T1加权或T2加权均呈低信号或无信号的条管状或圆点状的血管影，AVM表现为由这类“流空”血管影组成的团块状或斑块状病灶(图2)，边界不规则，常可显示粗大的供血动脉和引流静脉进出血管团，注射增强剂后，部分血管影强化，MRI对颅后窝的AVM诊断明显优于CT，其不存在颅骨伪迹的影响，此外，MRI图像中，可十分清晰地显示AVM病灶与周围脑重要结构的毗邻关系，以弥补脑血管造影 的不足，为手术入路的设计和预后的估计提供更详尽的资料。 6.脑血管造影 脑血管造影是AVM最重要的诊断手段，目前已广泛应用的数字减影血管造影法(DSA)，可获得清晰连续摄片的造影图像，AVM的特征性表现，在动脉期摄片上可见一根或数根异常增粗的供血动脉走向一团块状不规则的畸形血管病灶，同时有扩张，扭曲的引流静脉早期显现，大脑皮质AVM的引流静脉汇入上，下矢状窦，横窦，乙状窦等居多，深部病灶可由深静脉引流入直窦，再到横窦，幕上AVM的供血动脉可来自同侧颈内动脉的大脑前动脉，大脑中动脉的分支，或椎基动脉的大脑后动脉的分支;通过脑底动脉环，对侧颈内动脉或椎基动脉分支也可参与供血，幕下AVM主要由椎基动脉系统的分支供应(图3)，此外，幕上，幕下的病灶都可接受颅外动脉系统的供血，因此对于AVM病人，常规作全脑四血管造影，甚至六血管造影是必需的，病灶远侧的脑动脉常因盗血而充盈不良或不充盈，如有较大的脑内血肿时，可出现无血管区，正常脑血管发生移位，较小的AVM血管团被血肿压迫可不显影，待血肿吸收后再作脑血管造影时才出现，因此，在出血急性期脑血管造影未见畸形血管团的患者，应在1～2个月后随访检查，以免漏诊。 7.三维计算机断层扫描 血管造影(3D-CTA)和磁共振血管成像(MRA) 3D-CTA与MRA是近年来现代医学影像设备和先进的计算机三维重建技术 发展的结晶，3D-CTA是应用电子束成像系统或螺旋CT对静脉注射造影剂后的颅内AVM进行连续容积扫描，收集到原始图像后转入图形工作站，采用最大密度投影法和表面遮盖法 进行三维重建，所得图像作多角度旋转即成三维影像的立体结构，并从不同角度切割截取所需图像，MRA是应用高场强磁共振仪，采用2D-PC和3D-TOF法进行血管成像，原始图像在图形工作站作三维重建的图像后处理，并作360°旋转。 上海华山医院神经外科和放射科已应用3D-CTA与MRA对脑AVM进行观察，并与DSA检查作比较，24例同时行DSA，3D-CTA和MRA检查的AVM病人，其中3D-CTA阳性诊断率可达100%，而MRA有4%左右的假阴性，3D-CTA与MRA所得到的颅内AVM图像均能清晰地显示AVM血管团，主要供血动脉和引流静脉，两者都为无创性检查，简便，费用比DSA低，并发症亦少，3D-CTA对立体形态结构描述好，并能显示与颅骨颅底结构的关系;扫描时间短，可用于出血急性期检查，而MRA无须注射造影剂，亦无射线辐射，血管成像分辨率和清晰度好，但立体形态描述较差，DSA虽然是创伤性检查，患者需接受大剂量的放射线和造影剂，并发症多，但对各级血管及病灶的显示清晰度极高，仍是目前AVM诊断的最重要的方法，不过3D-CTA与MRA的不断完善和发展具有广阔的应用前景。 8.经颅多普勒超声 可从三个部位探测：通过颞部探测大脑中动脉，颈内动脉末端，大脑中动脉，颈内动脉末端，大脑前动脉及大脑后动脉;通过枕骨大孔探测椎动脉，基底动脉和小脑后下动脉;通过眼部探测眼动脉及颈内动脉虹吸部，正常人脑动脉血流速度最快的是大脑中动脉，以后依次递减：大脑前动脉，颈内动脉，基底动脉，大脑后动脉，椎动脉，眼动脉，血流速度最慢的是小脑后下动脉，随着年龄增长，血流平均速度下降，21～30岁与61～70岁之间有显著差异(P<0.01)，脑的一侧半球有血管病，使两半球血流速度发生明显差异，病变性质不同，血流速度可以加快，也可以减慢，血管处于痉挛状态时血流速度明显加快，脑血管闭塞时，血流速度减慢，有动静脉畸形时，供血动脉的血流速度加快。 手术中利用多普勒超声能帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结构类型;区分动静脉畸形的流入和流出血管;深部动静脉畸形的定位;动态监测动静脉畸形输入动脉的阻断效果和其血流动力学变化，经颅多普勒超声与CT或MRI结合，有助于脑动静脉畸形的诊断，术前及术中运用经颅多普勒超声对脑动静脉畸形的血流动力学评价，可避免术中由于血流动力学变化引起的危险并发症如正常灌注压突破综合征等。

诊断鉴别

诊断 诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫，失语，头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。 鉴别诊断 脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形，烟雾病 ，原发性癫痫 ，颅内动脉瘤 等相鉴别。 1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血 的常见原因之一，出血前病人常无明显临床症状，脑血管造影 常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉，CT平扫 可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强，但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。 2.原发性癫痫病 脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影 常不显影，故常误诊为癫痫病，但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形，另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛 ，进行性轻偏瘫，共济失调 ，视力 障碍等，CT扫描有助于鉴别诊断。 3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见，病人常有高血压 ，动脉硬化 史，癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见，根据脑血管造影不难鉴别。 4.静脉性血管畸形 较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高，脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支，CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。 5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状，明确鉴别诊断有赖于脑血管造影，烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。 6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤，转移瘤，脑膜瘤 及血管母细胞瘤 相鉴别，由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆，但根据发病年龄，病史，病程，临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。