慢性肾上腺皮质功能减退症 （肾上腺皮质机能不全） 疾病

典型症状

便秘 表情淡漠 抽搐 恶心 乏力 复视 腹痛 腹泻 昏迷 昏睡

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

心电图 葡萄糖耐量试验 血清钾 血清钠 血糖

重点检查项目

一、一般检查①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高，血糖 偏低，约1／3病例低于正常范围，葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。 二、特殊检查 （一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 （二）血浆皮质醇 测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。 （三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备，可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。 三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。 四、病因检查结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶，在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下，转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。

诊断鉴别

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖 倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。 二、瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒，化妆品，自主神经功能紊乱及营养缺乏有关，面部色素沉着，好发于额，颧，颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损 面有粉状鳞屑，肾上腺皮质功能正常。 三、其他疾病 17-KS约有1／3来自男性睾丸，且肝硬化 ，营养不良 ，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量 多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素，慢性肝病，血色病 ，黑棘皮病及慢性铅，汞，砷中毒 等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。