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慢性肉芽肿病 (CGD) 疾病

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慢性肉芽肿病如何鉴别?

根据婴幼儿反复发生皮肤,脏器化脓性感染,伴肝脾肿大 者,粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。

髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型,并可确定突变部位,可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断,如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。

鉴别诊断

主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别,应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能,同时应与下述疾病鉴别:

1.G-6-PD缺乏症:患者白细胞G-6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右,这种病人容易发生溶血性贫血 及反复感染,由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动,它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别。

2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症:病情较CGD轻,家族中无杂合子患者。

3.家族脂色素组织细胞增生症:起病晚,仅女性发病,其粒细胞缺陷与CGD相似。

4.阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌 相鉴别:位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症,阑尾渗出,腹膜后组织包裹,反复的渗出包裹而逐渐增大,吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿,从外观上,质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相区别,但回顾发热,右下腹疼痛及腹泻 等病史,均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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