白细胞增多 白血病细胞浸润 斑丘疹 发烧 乏力 肝脾肿大 肝脏肿大 关节疼痛 咖啡斑 淋巴结肿大
内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科
无特定的人群
无
药物治疗 支持性治疗
骨髓象分析 维生素B12 染色体 维生素B1
重点检查项目1.血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核,中幼粒,早幼粒和少数原始粒细胞,嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多,早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少,在血象方面须与类白血病反应相鉴别。 2.骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中,晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少,90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。 3.染色体 检查:Ph”染色体见于90%以上慢粒病人,Ph”染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph”染色体为阴性,根据有无Ph”染色体可将慢粒为Ph”阳性和Ph”阴性两大类,前者预后优于后者。 4.血液生化:血清维生素B1 2浓度及维生素B12 结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比,增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I,血清尿酸 浓度可以增高,尤其在化疗时。
诊断鉴别诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.其他原因引起的脾大 :血吸虫病 ,慢性疟疾 ,黑热病 ,肝硬化 ,脾功能亢进 等均有脾大,但各病均有各自原发病的临床特点,并且血象及骨髓象无CML的改变,Ph染色体 阴性。 2.类白血病反应 : 常继发于严重感染,恶性肿瘤等疾病,并有相应原发病的临床表现,白细胞数可达50×l09/L,粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多,NAP反应强阳性,Ph染色体阴性,血小板和血红蛋白大多正常,原发病控制后,类白血病反应亦随之消失。 3.骨髓纤维化 : 原发性骨髓纤维化 症脾大显著,血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,易与CML混淆,但原发性骨髓纤维化症的外周血白细胞数一般比CML少,多不超过30×l09/L,且波动不大,NAP阳性,此外幼红细胞持续出现于外周血中,红细胞形态异常,特别是泪滴形红细胞易见,Ph染色体阴性,多次多部位骨髓穿刺干抽,骨髓活检网状纤维染色阳性。
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