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慢性进行性舞蹈病 (遗传性舞蹈病,亨廷顿病,Hunting-ton舞蹈病,Huntington病) 疾病

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慢性进行性舞蹈病就诊指南

典型症状

痴呆 发作性不自主运动 烦躁不安 共济失调 精神障碍 手的歪扭畸形 异常粗大的舞蹈样动作 抑郁 易激惹

  • 建议就诊科室:

    神经内科 内科

  • 易感人群:

    多见于老年人

  • 传染方式:

    母婴传播

  • 治疗方式:

    药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

染色体 脑脊液蛋白 颅脑超声检查 脑电图检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。 2.正电子发射断层扫描(PET)见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。 3.脑电图可有弥漫性异常。

诊断鉴别

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体 显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。 2.老年性舞蹈病 发生于老年人,可由中风 引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。 3.L-多巴,酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症,均有服药史,且不伴有痴呆。 4.动脉硬化 性皮质下脑病发病于老年人,痴呆很轻,常有动脉硬化糖尿病 伴发,可有偏瘫,肌萎缩或椎体束征等神经损害,脑CT和MRI中可有侧脑室旁白质损害,可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。 5.血管性痴呆 均有中风病史,严重的偏瘫等神经损害体征,可与本病散发病例仅有痴呆者鉴别。 6.老年性痴呆发生于老年患者,以智能障碍 为突出表现,表现中不出现多动,用18F-脱氧葡萄糖的PET检查主要在皮质广泛的代谢障碍而没有尾状核等纹状体区的损害。

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