毛囊角化病 （Darier病，假性毛囊角化不良病） 疾病

毛囊角化病的典型症状

典型症状：

脓性分泌物 黏膜白斑 毛孔粗大 脉沉缓或沉细 鳞屑 剧痒 结节 结痂 骨囊肿 肺纤维化

症状内容：

一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹 ，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑 ，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝，初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄，污黑或暗褐，常对称发生于面，胸，腹，四肢，骶部，躯干部损害以中线和腹部为多，面部以颞，额，耳和鼻唇沟为多，四肢以屈面为多，位于四肢屈侧，腋下，股内侧等多汗，摩擦处的损害增殖尤其显著，常呈乳头瘤样，有脓性分泌物 ，散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位，如头皮，额，耳，鼻侧，颈，前胸，肩胛间，腋，腹，腹股沟，臀沟，外阴以及四肢屈侧，分布常广泛而对称，但约有10%的病例，损害分布呈带状或线状，局限于身体一侧，头皮损害常覆盖油脂性污痂，一般无脱发 。

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度，手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化 症，消退后可遗留白色斑点。

甲可受累，表现为甲下角质增生，甲板变薄，脆裂，有纵行白色嵴纹或游离缘缺损，有时甲床变色。

本病侵犯黏膜较少，偶于口唇，腭，舌，颊黏膜，阴道，食管，盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹，白色疣状斑片或黏膜白斑 病样损害，偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节 状阴影和弥漫性肺纤维化 。

骨囊肿 ，涎腺结石，智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒 ，偶可剧痒 ，损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身，紫外线可使皮损加重，因此，本病夏重冬轻，一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌 。